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抽动障碍

2012-08-09 15:07:43 来源:马俊 浏览:4889

抽动障碍(tic disorders)是一组主要发病于儿童期,表现为运动肌肉和发声肌肉抽动的疾病。根据发病年龄、病程、临床表现和是否伴有发声抽动分为短暂性抽动障碍、慢性运动或发声抽动障碍、Tourette综合征三种临床类型。

(一)流行病学

多数起病于学龄期,运动抽动常在7岁前发病,发声抽动多在11岁以前发生。国外报道学龄儿童抽动障碍的患病率12%~16%。学龄儿童中曾有短暂性抽动障碍病史者占5%~24%,慢性抽动障碍患病率1%~2%,Tourette综合征终身患病率4/万~5/万。国内报道8岁~12岁人群中抽动障碍患病率2.42‰。男性学龄儿童患病危险性最高,男女性患病比率为3:1~4:1。

(二)病因和发病机理

抽动障碍的具体病因不清,Tourette综合征、慢性运动或发声抽动障碍以生物学因素,特别是遗传因素为主要病因。短暂性抽动障碍可能以生物学因素或心理因素之一为主要发病原因,也可能两者皆有,若以生物学因素为主,则容易发展成慢性抽动障碍或Tourette综合征;若以心理因素为主,则可能是暂时性应激或情绪反应,在短期内自然消失。

1,遗传研究已证实遗传因素与Tourette综合征病因有关,但遗传方式不清。家系调查发现10%~60%患者存在阳性家族史,双生子研究证实单卵双生子的同病率(75%~90%)明显高于单卵双生子(20%),寄养子研究发现其寄养亲属中抽动障碍的发病率显著低于血缘亲属。研究还发现Tourette综合征患者亲属中慢性抽动障碍、强迫症、注意缺陷与多动障碍患病率显著增高。

2.神经生化学 Tourette综合征与多巴胺过度释放或突触后多巴胺D2受体的超敏、中枢去甲肾上腺素能系统功能亢进、内源性阿片肽、5-HT等有关。

3.心理因素儿童在家庭、学校以及社会中遇到的各种心理因素,或者引起儿童紧张、焦虑情绪的原因都可能诱发抽动症状,或使抽动症状加重。

4.其他部分患者有围产期并发症,如产伤、窒息、早产、低出生体重,少数有头部外伤史。

(三)临床表现

1.基本症状抽动主要表现为运动抽动或发声抽动,包括简单或复杂性抽动两种形式,可发生在单个部位或多个部位。运动抽动的简单形式是眨眼、耸鼻、歪嘴、耸肩、转肩或斜肩等,复杂形式如蹦跳、跑跳和拍打自己等。发声抽动的简单形式是清理喉咙、吼叫声、嗤鼻子、犬叫声等,复杂形式是重复语言、摹仿语言、秽语(骂脏话)等。

抽动症状的特点是不随意、突发、快速、重复和非节律性,可以受意志控制在短时间内暂时不发生,但却不能较长时间地控制自己不发生抽动症状。在受到心理刺激、情绪紧张、躯体疾病或其他应激情况下发作较频繁,睡眠时症状减轻或消失。

2.临床类型

(1)短暂性抽动障碍(transient tic disorder):又称抽动症(tics),为最常见类型。主要表现为简单的运动抽动症状。多首发于头面部,如眨眼、耸鼻、皱额、张口、侧视、摇头、斜颈和耸肩等。少数表现为简单的发声抽动症状,如清嗓、咳嗽、吼叫、嗤鼻、犬叫或“啊”、“呀”等单调的声音。也可见多个部位的复杂运动抽动,如蹦跳、跑跳和拍打自己等。部分患者的抽动始终固定于某一部位,另一些患者的抽动部位则变化不定,从一种表现形式转变为另一种。例如,开始为眨眼,持续一、两个月后眨眼消失,继之以斜颈。还有部分患者可能表现为多个部位的运动抽动症状,如有皱额、斜颈和上肢抽动等。这类抽动障碍起病于学龄早期,4~7岁儿童最常见,男性为多。抽动症状在一天内多次发生,至少持续2周,但不超过一年。

(2)慢性运动或发声抽动障碍(chronic motor or vocal tic disorder):多数患者表现为简单或复杂的运动抽动,少数患者表现为简单或复杂的发声抽动,一般不会同时存在运动抽动和发声抽动。抽动部位除头面部、颈部和肩部肌群外,也常发生在上下肢或躯干肌群,且症状表现形式一般持久不变。某些患者的运动抽动和发声抽动在病程中交替出现。例如,首发为简单的皱额和踢腿,持续半年后这些症状消退,继之以清嗓声的发声抽动。抽动的频度可能每天发生,也可能断续出现,但发作的间隙期不会超过2个月。慢性抽动障碍病程持续,往往超过1年以上。

(3)Tourette氏综合征(Tourette’s syndrome):又称发声与多种运动联合抽动障碍,或抽动-秽语综合征。以进行性发展的多部位运动抽动和发声抽动为主要特征。一般首发症状为简单运动抽动,以面部肌肉的抽动最多,呈间断性,少数患者的首发症状为简单的发声抽动。随病程进展,抽动的部位增多,逐渐累及到肩部、颈部、四肢或躯干等部位,表现形式也由简单抽动发展为复杂抽动,由单一运动抽动或发声抽动发展成两者兼有,发生频度也增加。其中约30%出现秽语症(coprolalia)或猥亵行为。多数患者每天都有抽动发生,少数患者的抽动呈间断性,但发作间隙期不会超过2月。病程持续迁延,对患者的社会功能影响很大。

3.其他症状部分患者伴有重复语言和重复动作,摹仿语言和摹仿动作。40%~60%合并强迫性格和强迫症状,50%~60%合并注意缺陷与多动障碍。尚可合并情绪不稳或易激惹、破坏行为和攻击性行为、睡眠障碍等症状。使用中枢兴奋剂治疗注意缺陷与多动障碍可能诱发抽动症状或使原有的抽动症状加重。

4.实验室检查 50%~60%脑电图异常,表现为β慢波和棘波增多,出现在额叶中部。有的患者常规脑电图正常,但在诱发实验时异常。10%Tourette氏综合征患者的CT有非特异性异常,PET示脑基底节部位对葡萄糖的利用率高。

(四)病程与预后

短暂性抽动障碍预后良好,症状在短期内逐渐减轻或消失。慢性运动或发声抽动的症状迁延,但对生活、学习和社会适应能力影响不大。Tourette氏综合征预后较差,需要较长时间服药才能控制症状。一旦停止治疗,症状又会复现,再次用药可以再度减轻症状。若合并注意缺陷与多动障碍、惊恐障碍、品行障碍、抑郁症和阅读困难等问题,对患者的日常生活、学业和社会适应能力影响较大。多数Tourette氏综合征患者在少年后期逐渐好转,少数持续到成年,甚至终身。

(五)诊断

若童年期开始出现运动抽动和发声抽动,排除其他原因所致,可诊断为抽动障碍。再根据病程、临床表现形式、是否伴有发声抽动来确定抽动障碍的临床类型。

(六)鉴别诊断

1.神经系统疾病  小舞蹈症、肝豆状核变性、癫癎性肌阵挛等神经系统疾病都有运动障碍,但这些疾病除了肢体或躯干的运动异常以外,多有相应的神经系统症状、体征、实验室检查的阳性发现,而且一般没有发声抽动,经相应治疗有效。

补充:①(风湿性舞蹈病又叫小舞蹈症):与风湿密切相关的临床以不规则舞蹈样不自主动作和肌张力降低为主要表现的一种弥散性脑病。儿童多见,风湿性感染,具有相应体征及阳性化验(如血沉、抗“O”及粘蛋白反应阳性),非重复刻板的不自主运动,呈舞蹈样运动,肌张力降低,少有秽语发声抽动,强迫症状等。②肝豆状核变性病(Wilson’s病):是一种常染色体单基因隐性遗传的铜代谢障碍,多发于儿童期,起病缓慢,进行性加重,临床表现有肢体震颤、肌强直、构音困难、精神障碍、肝硬化及角膜色素环、血清铜总蛋白、血清铜量降低。血清铜氧化酶光密度检查低于正常,尿铜↑。

2.强迫症  患者的强迫性动作与抽动障碍的运动抽动相似。但是,强迫症状是有意识的动作,患者主观上知道自己的动作无意义、不必要,有克服的愿望,由于这种自我强迫和反强迫的同时存在使患者感到焦虑和痛苦,部分强迫性动作继发于强迫性怀疑等强迫性思维。抽动障碍则缺乏这些特点,据此相鉴别。

3.癔症  儿童癔症发作时可表现为抽动样或痉挛样的行为异常,但癔症患者有确切的强烈的心理因素作为病因,症状变化与心理因素有关,去除心理因素,经过相应的心理治疗以后症状可完全缓解。抽动障碍虽然在应激的情况下症状加重,但在没有心理因素的情况下同样有抽动症状发生。

4.急性肌张力障碍  为抗精神病药物的副反应,表现为突发的局部肌群的张力增高,持续一段时间后暂时缓解,以颈面部为多,也可发生在肢体,有肯定的抗精神病用药史。抽动障碍的表现形式与急性肌张力障碍不一样,抽动是快速、重复、刻板的肌肉抽动,受意志控制在短时间内可以暂不发生,根据两者的特点容易做出鉴别。但是,当抽动障碍患者在使用氟哌啶醇治疗过程中出现急性肌张力障碍的药物副作用时,需要仔细检查和鉴别,以免将药物所致的急性肌张力障碍误认为抽动症状的加重而增加药物剂量,导致更严重的药物副作用。

(七)治疗

根据临床类型和严重程度选用治疗方法。对短暂性抽动障碍或症状较轻者仅采用心理治疗。慢性运动或发声抽动障碍,Tourette氏综合征,或抽动症状严重影响了日常生活和学习者,以药物治疗为主,结合心理治疗。若患者因心理因素起病,则应积极去除心理因素。

1.药物治疗

氟哌啶醇:有效率60%~90%。首次剂量0.5 mg~1mg,每天1~2次,观察3~7天若副反应不明显,且效果欠佳则增加剂量。在加量过程中应根据治疗效果和副反应调整剂量。治疗剂量范围1mg~10mg/日。药物主要有镇静和锥体外系副作用。

泰必利(tiapride):有效率约76%~87%,其特点是锥体外系副反应较少,适用于7岁以上患者。常用剂量50 mg~100mg, 每日2~3次。常见副作用为嗜睡、乏力、头昏、胃肠道不适、兴奋、失眠等。

苯氨咪唑啉,又名可乐定(clonidine):为α2-肾上腺素能受体激动剂,能激动突触前α2受体,从而反馈性抑制中枢蓝斑区去甲肾上腺素的合成和释放,降低去甲肾上腺素能活性,减轻抽动症状的作用,有效率50%~86%。治疗过程中极少数的症状可能短暂性加重,但继续用药症状却能逐渐改善。对合并注意缺陷与多动障碍,或因使用中枢兴奋剂治疗注意缺陷与多动障碍而诱发抽动症状者首选此药。口服制剂0.1mg/片,开始剂量每日0.05 mg,分2~3次服用。常用剂量每日0.05 mg~0.075 mg。耳后贴剂2mg/片,每次半片~1片,每6天一次。副作用有嗜睡、低血压、头昏、口干等。有心脏疾病者会出现心律失常或加重心律失常。在使用过程中应定期监测血压和心电图。

利培酮(risperidone):已有报道证实利培酮治疗本病有效,可用于15岁以上青少年患者。用法:初始剂量0.25 mg~0.5mg,每天两次。若1 周~2周症状缓解不明显则缓慢增量,每3~7天增加0.25mg~0.5mg。治疗剂量范围0.5 mg /天~6mg /天。药物主要有镇静和锥体外系副作用。

抗抑郁剂氯米帕明:适用于合并强迫症状的抽动障碍。用法:初始剂量25mg/日,分2次口服。以后每3~6天增加剂量一次,每公斤体重每次增加1mg。最大剂量150mg/日,疗程4周以上。

以上药物的其他副作用参见药物治疗相关章节。

2.心理治疗主要有家庭治疗、认知治疗和行为治疗。家庭治疗和认知治疗的目的是调整家庭系统,让患者和家属了解疾病的性质,症状波动的原因,消除人际环境中可能对症状的产生或维持有作用的不良因素,减轻患者因抽动症状所继发的焦虑和抑郁情绪,提高患者的社会功能。习惯逆转训练(habit reversal training)等行为治疗对矫正抽动症状也有一定疗效。

【典型病例】

患者男性,9岁,3年级学生。因不自主发出屏气声和扭颈1年半就诊。患者于1年半前无原因出现无法克制的喉部屏气声,持续3月后自行缓解。2月前开始不自主扭颈、耸肩、点头和双眼上翻,喉部屏气声,有时发出叫喊声。在课堂上也无法克制,为此十分苦恼和自责。在应试或参加围棋比赛前,或家长特别关注时发生频率明显增加,严重时每1~4分钟发生1次。患者系早产,分娩时胎膜早破,新生儿评分9分,幼年生长发育正常。曾有抽搐、哮喘和遗尿史。无神经精神疾病家族史。躯体检查无其他阳性发现。诊断为Tourette综合征。

 

马俊

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